Acta Paediatr： MPS IH儿童具有进行性视力功能障碍的可能性

2022-01-17 07:07:30 来源:

瑞典斯德哥尔摩St Erik妇产科医院小儿妇产科的Te？rFahnehjelm K近日在Acta Paediatr发表了一篇文章，在这项前瞻性研究中，他们评估了做肾脏干细胞复刻（HSCT）用药的粘多糖类I型Hurler肉瘤（MPS IH）儿童的依然眼部左眼结果。

他们对2001年至2018年在瑞典斯德哥尔摩St Erik妇产科医院用药的8名病症同步进行医学妇产科评估。病症被诊疗是的中位年龄共五12.2个月底（全域5.0-16.4），肾脏干细胞复刻（HSCT）用药的整整为16.7（8.0-20.4）个月底。之后一次同步进行眼睛安全检查的中位年龄为13.4（6.3-19.0）岁，随访持续的中间值为12.0（5.0-17.4）年。

调查报告发现，六名儿童经常出现左眼不佳、定时左眼不当或畏光的反常。之后一次看病的最佳矫正左眼在右眼和左眼的中间值共五0.4和0.5，并且在两位病症中具有显着的下降反常。5个病症自做肾脏干细胞复刻（HSCT）用药以来，近视经年累月度增加。所有病症均经常出现高度远视的病症，中间值为+6屈光度。同时经常出现近视僵硬的病症。病症的血压正常。一名病症发现视网膜进行性。

因此，他们认为，尽管做肾脏干细胞复刻（HSCT）用药，但粘多糖类I型Hurler肉瘤（MPS IH）病症的依然随访记录显示，由于近视经年累月或视网膜进行性等，引起左眼下降。

原文出处：

Tear Fahnehjelm， K.， et al.， Children with mucopolysaccharidosis risk progressive visual dysfunction despite haematopoietic stem cell transplants. Acta Paediatr， 2018.

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